വൈറൽ, ഫംഗസ്, ബാക്ടീരിയ ആക്രമണങ്ങൾ, അലർജിനുകൾ, മറ്റ് ദോഷകരമല്ലാത്ത ഘടകങ്ങൾ എന്നിവയിൽ നിന്നും പ്രതിരോധസംവിധാനത്തിലൂടെ ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു ജീവിയെ സംരക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധശേഷി, ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ വർഷങ്ങളിൽ ഈ തടസ്സത്തിലെ ഒരു വ്യക്തിയെ തടയുന്നു. എന്നാൽ പ്രായപൂർത്തിയായത് സ്വയം വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. ഈ രോഗത്തിന് ഒരു വിദഗ്ധനും വളരെ നീണ്ട ചികിത്സയും നിരന്തരം നിരീക്ഷണം ആവശ്യമാണ്.
പ്രൈമറിക്ക് സമാന്തര ഇമ്യൂണോഡെഫിസിൻസിയുടെ വർഗ്ഗീകരണം
5 തരം പരിഗണിച്ച് പരിഗണിക്കുന്ന പാത്തോളജി ഇൻഷ്വറൈസിനിയാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്.
1. സെല്ലുലാർ രോഗപ്രതിരോധശേഷിയുടെ അഭാവം:
- ഓറോട്ടൈഡ്;
- ഡി ജോർജിയുടെ സിൻഡ്രോം;
- ബയോടിൻ-ആശ്രിത ഫെർമെന്റോപതി;
- പുരി ന്യൂക്ലിയോസോസൈഡ് ഫോസ്ഫോരിലെസിൻറെ കുറവ്.
2. ഫാഗോസിറ്റിക് പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധശേഷി:
- ക്രോണിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് രോഗം;
- സൈക്ലിക് ആന്റ് ക്രോണിക് ആസിക്രൈമിക് ന്യൂട്രോപ്പിയ.
- മില്ലറുടെ സിൻഡ്രോം ("Lazy Leukocytes".
3. ഹ്യൂമറൽ സെല്ലുകളുടെ അപര്യാപ്തത:
- വൈകി രോഗപ്രതിരോധ ആരംഭം;
- ബ്രൂട്ടൺസ് സിൻഡ്രോം;
- ഇമ്മൂണോഗ്ലോബുലിൻസിന്റെ ഉചിതമായ കുറവ്.
4. സെല്ലുലാർ, ഹ്യൂമൽ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി എന്നിവയുടെ കുറവ്:
- Wiskott-Aldrich syndrome;
- ഹൈപ്പോകോക്കീമിയ ;
- ത്രിതീയ ഞരമ്പുകൾ;
- ഗ്ലാൺസ്മാൻ-റെനിക്കാർ സിൻഡ്രോം.
5. കോംപ്ലിമെന്ററി പരാജയം:
- ക്വിൻകെ ഓസ്ലറുടെ എഡ്മ;
- ല്യൂപ്പസ് എറിത്താമറ്റോസസ്;
- റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ്.
പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധശേഷിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ
വിശദീകരിച്ച ജനിതക രോഗത്തെ കൃത്യമായി വെളിപ്പെടുത്താൻ അനുവദിക്കുന്ന സ്വഭാവ സവിശേഷതകളില്ല. രോഗത്തിൻറെ തരം, ആകൃതി, തീവ്രത എന്നിവയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ വളരെ വ്യത്യസ്തമാണ് ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ.
പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധശേഷി സംശയിക്കുന്ന അത്തരം സൂചനകളിൽ ഇത് സാധ്യമാണ്:
- പകർച്ച വ്യാധികളും വൈറൽ രോഗങ്ങളുമുള്ള രോഗപ്രതിരോധം;
- ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ കഴിക്കാനുള്ള ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ ഫലം;
- തൊലിയിലെ കാൻഡിസിയാസ്
- അമിതമായ abscesses;
- ന്യുമോണിയ 2 വർഷത്തിൽ കൂടുതൽ പ്രാവശ്യം;
- സ്ഥിരമായ ഓറിയസ്, സാനുസിറ്റിസ്, ബ്രോങ്കൈറ്റിസ്.
പ്രാഥമിക രോഗപ്രതിരോധശേഷി ചികിത്സ
നിങ്ങൾക്ക് രോഗപഠനം സാധ്യമല്ലാത്തതിനാൽ തെറാപ്പി ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. രോഗികളുടെ ജീവിതനിലവാരം ഉയർത്തുന്നതിനായി, ഇമ്മൂണോഗ്ലോബുലിനുകളുമൊത്ത് നിരന്തരമായ രോഗപ്രതിരോധസംവിധാനത്തിന് ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്, അതുപോലെ തന്നെ രോഗബാധയ്ക്കുള്ള പ്രതിരോധ ശേഷി, ആൻറിവൈററൽ, ആന്റിമയോട്ടിക് ഏജന്റ്സ് എന്നിവ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം തെരഞ്ഞെടുക്കുക.
ചെറുപ്രായത്തിൽ തന്നെ മികച്ച രീതിയിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്ന ബോൺ മജ്ജ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷനിൽ, വിവരിച്ച രോഗത്തിൻറെ റാഡിയിക്കൽ തെറാപ്പി ഉൾപ്പെടുന്നു. എന്നാൽ ഈ പ്രവർത്തനം വളരെ ചിലവേറിയതാണെന്നതും, ചിലപ്പോൾ ആവശ്യത്തിന് പൊരുത്തപ്പെടലിനായി ഒരു ദാതാക്കളെ കണ്ടെത്താൻ പ്രയാസമാണ്.