ഹൌട്ടോൺ ഹണ്ടിംഗ്ടൺ

കുട്ടിക്കാലത്തും യൗവ്വനത്തിലും വളർന്ന് കഴിയുന്ന നാഡീവ്യവസ്ഥയുടെ ദീർഘമായ ഒരു ജനിതക തകരാറാണ് കൊയയ ഹണ്ടിംഗ്ടൺ . 30-50 വയസുള്ള ആളുകളിൽ പലപ്പോഴും ഇത് പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങി. ഇത് ഗുരുതരമായ, പതുക്കെ പുരോഗമിച്ചുകൊണ്ടിരിക്കുന്ന അസുഖം ആണ്. ശരീരത്തിൽ പല വിനാശകരമായ പ്രവർത്തനങ്ങളാൽ മസ്തിഷ്കത്തെ കൂടുതൽ ബാധിക്കുന്നതാണ്.

ഹണ്ടിങ്ടൺസ് ചോയിയുടെ കാരണങ്ങൾ

ഇതിനകം സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, ഹണ്ടിങ്ടന്റിന്റെ ചൗരക്കയാണ് ജനിതക രോഗം, അതുകൊണ്ട് രോഗികളുടെ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് ഇത് പാരമ്പര്യമായി സ്വീകരിച്ചിരിക്കുന്നു. ഹണ്ടിംഗ്ടന്റെ ചോറിയ സ്വഭാവത്തിന്റെ സ്വഭാവം ഓട്ടോസോമൽ ആധിപൻ ആണ്. പുരുഷന്മാരിൽ പാത്തോളജി കൂടുതലാണ്. ഹണ്ടിംഗ്ടന്റെ ചിക്കൻ വികസിപ്പിക്കുന്നതിൽ ഒരു പ്രത്യേക പങ്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്ത അണുബാധകൾ, ട്രോമ, മയക്കുമരുന്ന് തുടങ്ങിയവ വഹിക്കുന്നുണ്ട്.

നാലാമത്തേത് ക്രോമസോമിലുള്ള എല്ലാ ജനങ്ങളിലും സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ജീൻ ഹാന്റിഡിൻ, ഇന്ന് നിർണായകമായ പ്രോട്ടീനുകളുടെ കോഡിംഗിന് ഉത്തരവാദിയാണ്. തലച്ചോറിലെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിലെ ന്യൂറോണുകളിൽ ഈ പ്രോട്ടീൻ കാണപ്പെടുന്നു. അമിനോ ആസിഡുകളുടെ ശൃംഖലയുടെ ദീർഘവീക്ഷണത്താൽ ജീൻ മാറുന്നതോടെ രോഗം വികസിക്കുന്നു. ഒരു നിശ്ചിത അമിനോ ആസിഡുകൾ എത്തുമ്പോൾ, ശരീരത്തിലെ കോശങ്ങളിൽ വിഷബാധയുണ്ടാക്കാൻ പ്രോട്ടീൻ ആരംഭിക്കുന്നു.

ഹണ്ടിങ്ടൺസ് ചോറിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

രോഗം ക്രമേണ വളരുന്ന രോഗലക്ഷണങ്ങളാണ്, അവയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:

• ബൌദ്ധിക വൈകല്യങ്ങൾ - കുറവ് മെമ്മറി, ശ്രദ്ധ, ചിന്തിക്കാനുള്ള കഴിവ്, വ്യക്തിത്വ മാറ്റം;
• ശാരീരിക വൈകല്യങ്ങൾ - ചിക്കൻ ഹൈപ്പർകൈനിസ്, വ്യത്യസ്ത മസിൽ ഗ്രൂപ്പുകളുടെ വേഗം, കൃത്യമല്ലാത്തതും അനിയന്ത്രിതവുമായ ചലനങ്ങൾ (പ്രത്യേകിച്ച് മുഖത്തിന്റെ പേശികളുടെ ലക്ഷ്യം കൈവരിക്കാത്തത്, ആയുധങ്ങൾ, തോളുകൾ, കണ്ണുകളുടെ സ്ംമിസ്മോഡിക് ചലനങ്ങൾ, നടപ്പിൽ മാറ്റങ്ങൾ) എന്നിവയാണ്.
• പ്രയാസമുള്ള
• ഉറക്ക തകരാറുകൾ
• സ്വമേധയാ ഉള്ള ചലനങ്ങളുടെ ബുദ്ധിമുട്ട്;
• സ്വന്തം സ്വഭാവത്തിലും അവസ്ഥയിലും വിമർശനം കുറയ്ക്കുക;
• തീക്ഷ്ണത, നിരുൽസാഹത, വിഷാദം എന്നിവയെക്കുറിച്ച് ന്യായരഹിതമായ ആക്രമണങ്ങൾ;
• മോശം ശീലങ്ങൾ വർദ്ധിച്ചു;
• ഹൈപ്പർക്സ്ലൈക്റ്റി;
• ഡിമെൻഷ്യ വികസനം (ഡിമെൻഷ്യ);
• എൻഡോക്രൈൻ ആൻഡ് ന്യൂറോട്രോപിക് ഡിസോർഡേഴ്സ്.

നാഡലോജിക്കൽ, സൈക്ലോടലോജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിന് ഇടയ്ക്ക് നിരവധി വർഷങ്ങൾ ഇടവേളയുണ്ട്. കാലക്രമേണ വിവിധ പ്രതിസന്ധികൾ വികസിക്കുന്നു: ഹൃദയസ്തംഭനം, ന്യൂമോണിയ, കാഷെസിയ. ഹണ്ടിങ്ടൺസ് ചോയിരിയുള്ള രോഗികളുടെ ആയുസ്സ് പ്രതീക്ഷിക്കുന്നത് വ്യത്യസ്തമാണ്, എന്നാൽ ശരാശരി 15 വർഷമാണ്. ഏറ്റവും സാധാരണമായ മരണം സങ്കീർണത മൂലമാണ്.

ഹണ്ടിങ്ടന്ന്റെ ചോറിയയുടെ ചികിത്സ

നിമിഷം രോഗം അകാലമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ഔഷധം അതിന്റെ പുരോഗമനത്തിന് കുറച്ചുമാത്രമേ കഴിയുകയുള്ളൂ, കൂടാതെ ജീവിതനിലവാരം കുറയ്ക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങളുടെ പ്രകടനവും കുറയ്ക്കാനും കഴിയും. ഈ ലക്ഷ്യത്തിൽ, രോഗികൾക്ക് നിരവധി മരുന്നുകൾ നൽകിയിരിക്കുന്നു:

• ടെന്ട്രേബനേസിൻ - ഹണ്ടിങ്ടൺസ് ചോറിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രത കുറയ്ക്കാൻ പ്രത്യേകം വികസിപ്പിച്ച ഉപകരണം.
• പേശികളുടെ ഹൈപോക്കിൻഷിയവും കർക്കശമായതുമാണ്.
• valproic ആസിഡ് - മയോക്ളോണിക്ക് ഹൈപ്പർകണീഷ്യയിൽ നിന്ന് ഒഴിവാക്കാൻ;
• കടുത്ത വിഷാദം ഇല്ലാതാക്കാൻ സെലറ്റോണിൻറെ ഇൻവിപിറ്ററുകൾ, മിർട്ടാസാപ്പൈൻ എന്നിവയെ പുനർനിർണയിക്കുക;
• വൈറ്റമിൻ ആന്റിസൈകോട്ടിക്കുകൾ - മനോരോഗികൾക്കും പെരുമാറ്റ വൈകല്യങ്ങൾക്കും;
• ന്യൂറോലെപ്റ്റിക്സ്, ബെസോഡോഡിയസെപ്പിൻ എന്നിവ - കൊരിയയുടെ പ്രകടനശേഷി കുറയ്ക്കാൻ;
• ഡോപ്പാമിയുടെ എതിരാളികൾ - ഹൈപ്പർകൈനിസസ് അടിച്ചമർത്തുക;
• തയ്യാറെടുപ്പുകൾ valproic ആസിഡ് - മയോക്കലോണിക് തകരാറുകൾ.

ഉയർന്ന തോതിലുള്ള കാര്യക്ഷമത ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, നമ്മുടെ രാജ്യത്ത് ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് മയക്കുമരുന്ന് നിരോധനം ചില നിരോധിച്ചിട്ടുണ്ട്. അതുകൊണ്ട്, പല രോഗികളും ചികിത്സയ്ക്കായി വിദേശത്തുളള ക്ലിനിക്കുകൾ തുറക്കുന്നു.