ഇരുപതാം നൂറ്റാണ്ടിന്റെ തുടക്കത്തിൽ തന്നെ ജർമ്മൻ ശാസ്ത്രജ്ഞന്മാരായിരുന്നു ക്യൂററ്റ്സ്ഫ്രീൽറ്റ്-ജേക്കബ് രോഗം വിവരിച്ചിരുന്നത്. അക്കാലത്ത് ഒരു നൂറ്റാണ്ടിലേറെ കാലം കടന്നുപോയെങ്കിലും ഈ രോഗം ഭേദമാകില്ല. ശാസ്ത്രജ്ഞന്മാർക്ക് രോഗത്തിന്റെ ഉറവിടം തിരിച്ചറിയാൻ സാധിച്ചു - ശത്രുതാപരമായ പ്രിയോൺ, പക്ഷേ എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യണമെന്നറിയാൻ കഴിഞ്ഞില്ല.
Creutzfeldt-Jakob രോഗം - അത് എന്താണ്?
Creutzfeldt-Jakob പ്രിയോൺ രോഗം പ്രോട്ടീൻ പ്രിയോൺ എന്ന പ്രതികൂല മനുഷ്യ ഘടനയാൽ സംഭവിച്ച ജീനുകളുടെ പരിണതഫലമായി വികസിക്കുന്നു. ഈ പ്രോട്ടീന്റെ ഉറവിടം കന്നുകാലമാണെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ പുതിയ ഗവേഷണം ഈ രോഗം സ്വാഭാവികമായും ഒരു ബാഹ്യ കാരണമില്ലാതെ ഉണ്ടാകുന്നതായി അനുമാനിക്കുന്നു. കെബിഎച്ച് രോഗം (ഭ്രാന്തമായ പശു രോഗം) പുരോഗമിച്ചു കൊണ്ടിരിക്കുന്നുവെന്നും പുതിയ തരത്തിലുള്ള രോഗം കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ടെന്നും ഗവേഷകർ വിശ്വസിക്കുന്നു. 1990 കളിൽ ഈ രോഗത്തിന്റെ ഉപജാതികളാണ് കേസുകളിൽ രേഖപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നത്.
മുമ്പ്, 65 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള രോഗബാധിതരായ രോഗികൾ, എന്നാൽ ഇപ്പോൾ ചെറുപ്പക്കാർക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചിട്ടുണ്ട്. പ്രിയോൺ വൈറസ് മസ്തിഷ്കത്തെ ബാധിക്കുന്നു, അതിന്റെ ഫലമായി മനുഷ്യന്റെ മാനസികപ്രകൃതിയും സ്വഭാവവും മാറുന്നു. ഈ ലക്ഷണങ്ങളുടെ വികസനം, ലക്ഷണങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളായ, സ്പീച്ച് ഡിസോർഡേഴ്സ്, സീഷർ, പെയേസിസ് എന്നിവയുടെ വർദ്ധനവിനെ നയിക്കുന്നു. രോഗം മൂർധന്യ കോമയും മരണവുമാണ്. അണുബാധയ്ക്ക് ശേഷം ഒരാൾ രണ്ടു വർഷത്തിൽ കൂടുതൽ ജീവിക്കുന്നില്ല. പ്രിയോൺ നാശനഷ്ടങ്ങളുടെ ശരാശരി ആയുസ്സ് 8 മാസമാണ്.
Creutzfeldt-Jakob രോഗം - കാരണമാകുന്ന ഏജന്റ്
പശുവിനെ വിളിക്കുന്ന വൈറസ് വൈറസ് ഒരു ഭ്രാന്തൻ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ മൂലമാണ്. മനുഷ്യശരീരത്തിൽ പ്രാർഥനകൾ നിലവിലുണ്ട്, പക്ഷേ വ്യത്യസ്ത ഘടനയുണ്ട്. പുറത്തുനിന്നു വരുന്ന എതിർദിശയിലുള്ള പ്രോട്ടീൻ മനുഷ്യ ശരീരത്തിൽ മരിക്കുന്നില്ല, മറിച്ച് രക്തത്തിൽ നിന്ന് തലച്ചോറിലേക്ക് വരുന്നു. അവിടെ അവൻ മനുഷ്യനിർഗ്ഗങ്ങളുമായി സംവദിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു, അത് അവരുടെ ഘടനയിൽ ഒരു മാറ്റത്തിന് ഇടയാക്കുന്നു. ന്യൂറോണുകൾ നശിച്ചുപോയതിനു ശേഷം ന്യൂറോണുകളിൽ പ്ലെക്സുകൾ കുത്തിവെക്കുന്നു.
Creutzfeldt-Jakob രോഗം - അണുബാധ വഴി
Creutzfeldt-Jakob രോഗം ബാധിച്ച അത്തരം മാർഗ്ഗങ്ങളെ ശാസ്ത്രജ്ഞന്മാർ വേർതിരിക്കുന്നു:
- പകർച്ചവ്യാധി ആയ പനി ബാധിച്ച രോഗം ബാധിച്ച ബോവയിൻ ടിഷ്യൂകൾ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ;
- മലിനമായ രക്തത്തിന്റെ രക്തചംക്രമണം;
- അണുബാധയില്ലാത്ത ശസ്ത്രക്രിയ ഉപകരണങ്ങളിലൂടെ രോഗം പകരുന്നത്;
- പശുക്കൾ, ആടുകൾ, കോലാടുകൾ മോശമായി പ്രോസസ് ചെയ്ത മാംസം ഭക്ഷിക്കൽ.
Creutzfeldt-Jakob- യുടെ രോഗം
Creutzfeldt-Jakob രോഗത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ കൃത്യമായി സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടില്ല. പുറം അപരിചിതൻ (പലപ്പോഴും ഒരു മൃഗത്തിൽ നിന്ന്) അകത്താക്കിയത് പതിവുണ്ടെങ്കിലും, അത് മറ്റ് സിദ്ധാന്തങ്ങളുണ്ട്. ചില കാരണങ്ങളാൽ മാറിയ മാനുഷിക പ്രിയം തലച്ചോറിലെ വിവിധ ഘടനകളുടെ പരാജയത്തിന് ഇടയാക്കിയ അയൽരാജാക്കളെ മാറ്റാൻ തുടങ്ങുമെന്ന് കരുതുന്ന ഒന്നാണ് സിദ്ധാന്തങ്ങളിൽ ഒന്ന്.
Creutzfeldt-Jakob രോഗം ഉള്ള മുതുജെനിക് പ്രിയോൺ ഹോസ്റ്റിന്റെ ജീവജാലത്തിനെതിരെ പ്രവർത്തിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. അവർ അതിന്റെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ നിർവ്വഹിക്കുന്നതിൽ നിന്നും കോശത്തെ തടഞ്ഞുനിർത്തുന്നു, അതിൽ സംഭവിക്കുന്ന പ്രക്രിയകൾ തടയുന്നു. ചക്രങ്ങളുടെ ഫലമായി സെൽ മരിക്കുന്നു. മൃതകോശങ്ങളുടെ ചുറ്റുപാട്, കോശജ്വലന പ്രക്രിയകൾ വികസിക്കുന്നു, വളരെ സജീവമായ എൻസൈമുകളിൽ പങ്കെടുക്കുന്നു. ഈ പദാർത്ഥങ്ങൾ ആരോഗ്യമുള്ള കോശങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനവുമായി ഇടപെടുകയാണ്, അതിലൂടെ തലച്ചോറിലെ ഘടനയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
Creutzfeldt-Jakob രോഗം - ലക്ഷണങ്ങൾ
പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ പരുക്കന്റെ സ്ഥാനം ലക്ഷണങ്ങളിലുള്ള ആടിന്റെ രോഗം, അത്തരം അടയാളങ്ങളിലൂടെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു:
- അപക്ഷഥം, ക്ഷോഭം;
- തലവേദന, തലകറക്കം ;
- ഉറക്കവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രശ്നങ്ങൾ
- ദർശനത്തിന്റെ അപചയം;
- അശ്രദ്ധ, മുൻകൂർതയില്ലായ്മ;
- മെമ്മറി കുറവ് ;
- കുറച്ചു
- എപ്പിസോഡ്
- ഭീകരത അല്ലെങ്കിൽ ഭിന്നാഭിപ്രായങ്ങൾ;
- സംസാരത്തിൽ പ്രശ്നങ്ങൾ;
- കൈകാലുകളുടെ പാരിസീസ്, ചലിക്കുന്ന സമയത്ത് അസംബന്ധം.
രണ്ടാം ഘട്ടത്തിൽ, ഭ്രാന്തൻ പശു രോഗം, വർദ്ധനവിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ, ഇത്തരം സൂചനകൾ പ്രകടമാണ്:
- അപസ്മാരം പിടിപെടുന്നു ;
- പക്ഷാഘാതം
- മസിൽ നിയന്ത്രണം നഷ്ടപ്പെട്ടു, ഭൂചലനങ്ങൾ;
- ഡിമെൻഷ്യ;
- കടുത്ത സംവേദനം;
- മാനസികരോഗങ്ങൾ
ടെർമിനൽ ഘട്ടം താഴെപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങളാണ് നൽകുന്നത്:
- വേശ്യയുടെ അവസ്ഥ
- പിരിവി അവയവങ്ങളുടെ നിയന്ത്രണം നഷ്ടപ്പെടുന്നു;
- ഹാനികരമായ വിഴുങ്ങൽ;
- പൂർണ്ണ പരാലിസിസ്;
- കോമ.
Kreutzfeldt-Jakob രോഗം - രോഗനിർണയം
രോഗനിർണയം വ്യക്തമാക്കുന്നതിന്, ഉപകരണത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള പൂർണ്ണ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം ആവശ്യമാണ്. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഒരു വിഷപ്പാമ്പുകൾ ശേഖരിക്കുന്ന സമയത്ത് ഡോക്ടർ, ഏത് രോഗികളിലാണ് രോഗി ജീവിക്കുന്നത്, എവിടെയോ കന്നുകാലികളുമായുള്ള ബന്ധമുണ്ടോ എന്ന് കണ്ടെത്തുന്നു. രോഗിയെ അഭിമുഖീകരിച്ചുള്ള എല്ലാ ലക്ഷണങ്ങളും കണ്ടെത്തുന്നത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. കാഴ്ചപ്പാട്, മാനസിക, മോട്ടോർ കഴിവുകൾ എന്നിവയുമായി പ്രശ്നങ്ങൾക്ക് പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ നൽകുന്നു.
ഇൻസ്ട്രുമെൻറൽ ഡാറ്റയിൽ അത്തരം സർവ്വേകളുടെ ഫലങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു:
- EEG (electroencephalogram) - ഇത് ഇടയ്ക്കിടെയോ സ്യൂഡോപീറോഡൈക് നിശിത തിരമാലകളുമായോ പ്രവർത്തനം കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യും.
- തലച്ചോറിന്റെ PET.
- T2- മോഡ് നടപ്പിലാക്കുന്ന MRI ൽ ഉണ്ടാക്കുന്ന Cruutzfeldt-Jakob രോഗം, ഉയർന്ന അളവിലുള്ള സിഗ്നലുകളുള്ള പ്രദേശങ്ങളായ "തേൻകമ്പ് സിംപ്റ്റ്" എന്നുള്ള പരീക്ഷണത്തിൽ കണ്ടെത്തുന്നു.
- സെറിബ്രോസ്പൈനൽ ദ്രാവകത്തെ സംബന്ധിച്ച പഠനത്തിനുള്ള ലൂമ്പർ പഞ്ച്.
- തലച്ചോറിന്റെ സ്റ്റീരിയോടോക്സിക് ബയോപ്സി, ഒരു പകർച്ചവ്യാധി പ്രോട്ടീൻ കണ്ടുപിടിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു.
Creutzfeldt-Jakob രോഗം - ചികിത്സ
രോഗത്തിൻറെ കൃത്യമായ കാരണം ഇല്ലാത്തതിനാൽ അതിനെതിരെ മയക്കുമരുന്നുകൾ കണ്ടെത്തിയില്ല. പശുക്കളെയും മനുഷ്യരെയും രോഗപ്രതിരോധ മരുന്ന് നിർമിച്ച ഫലങ്ങൾ കൈവരിച്ചില്ല. ശത്രുക്കളായ പ്രിയോണുകളും ആൻറിവൈറൽ മരുന്നുകളും പ്രവർത്തിക്കരുത്. രോഗബാധിതരുടെ ജീവനെ എങ്ങനെ ദീർഘിപ്പിക്കുന്നതാണെന്ന് ഗവേഷകർക്ക് മനസ്സിലായി, പക്ഷേ ഫലപ്രദമായ മരുന്ന് കണ്ടെത്തുന്നതിനുള്ള ഒരു ചെറിയ നടപടി മാത്രമാണ് ഇത്. ഇപ്പോൾ മനുഷ്യരിലുള്ള ഭ്രാന്തമായ പശു രോഗം രോഗലക്ഷണമാണെന്നു മാത്രം. രോഗിക്ക് ആൻറിക്കൺവാൾസന്റും ആന്റിപൈപ്പൈറ്റിക് മരുന്നും നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.