ച്രെഉത്ജ്ഫെല്ദ്ത്-ജെക്കബ് രോഗം - ഒരു അപൂർവ രോഗം അസാധാരണമായ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ ന്യൂറോണുകളുടെ ൽ ആവിർഭാവം കാരണം തലച്ചോറിലെ ക്ഷതം ബന്ധപ്പെട്ട ആദ്യം വിശേഷിപ്പിച്ച ശാസ്ത്രജ്ഞർ പേരിലാണ്. 65 മുതൽ 70 വരെ പ്രായമുള്ളവരിൽ ഏറ്റവും സാധാരണ പത്തോളജി.
Creutzfeldt-Jakob syndrome- ന്റെ കാരണങ്ങൾ
ശാസ്ത്രീയമായി ച്രെഉത്ജ്ഫെല്ദ്ത്-ജെക്കബ് രോഗം ഒരു പകർച്ചവ്യാധി എന്ന് സ്ഥാപിച്ചു. മനുഷ്യ ശരീരം കോശങ്ങൾ തലച്ചോറ് മറ്റ് നാഡീകോശങ്ങൾ ൽ ആരുടെ ഫംഗ്ഷൻ ഇന്നത്തെ സമയം അവ്യക്തമാണ് സാധാരണ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ അടങ്ങിയ അറിയപ്പെടുന്നു.
അസാധാരണമായ ഇന്ഫെച്തിവെ പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ, മനുഷ്യ ശരീരത്തിൽ തട്ടുന്ന, രക്തം ന്യൂറോണുകൾ ൽ പള്ളിയും ഏത് മസ്തിഷ്ക, ഒഴുകുന്നു. പിന്നത്തെ ക്രമേണ ഒരു pathogenic സമാനമായ പകർച്ചവ്യാധി പ്രയോണുകളുടെ ഫോം രൂപാന്തരപ്പെടുന്നു താഴ്ചയുള്ള കൂടുതൽ ത്വരയാണ് പ്രിയോൺ പ്രോട്ടീൻ സാധാരണ തലച്ചോറിലെ കോശങ്ങൾ സമ്പർക്കം, അതിന്റെ ഘടന ഒരു മാറ്റം കാരണമാകുന്നു. അസാധാരണമായ പ്രാകൃത രൂപങ്ങൾ നാഡീവ്യൂഹങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കുകയും നാഡീയ മരണത്തിന് ഇടയാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
രോഗനിർണയ പ്രിയോണുകളുള്ള അണുബാധ താഴെ പറയുന്ന മാർഗ്ഗങ്ങളിൽ സംഭവിക്കാം:
- രോഗബാധയുള്ള കലകള് (തൊലി, ചൊര്നെഅ വണ്ണം) പറിച്ചുനടാനും സമയത്ത്;
- അയോഗ്യമായി വന്ധ്യംകരിച്ചിരിക്കുന്ന ന്യൂറോസർക്കുറി ഉപകരണത്തിലൂടെ;
- രക്തപ്പകർച്ച കൊണ്ട്;
- ഭരണം ഹോർമോൺ തയ്യാറെടുപ്പുകൾ (മനുഷ്യ ഗോണഡോട്രോപിന്, സൊമതൊത്രൊപിന്) എന്ന മേൽ;
- അസുഖമുള്ള മൃഗങ്ങളുടെ മാംസം അല്ലെങ്കിൽ അണുബാധകളുടെ (പശുക്കൾ, കോലാട്ടുരോമം, മുതലായവ) കഴിക്കുമ്പോൾ.
ജീനുകളുടെ പരിവർത്തനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് ജനിതകത്തകരാറുകളായ ഈ രോഗത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഘടകങ്ങളിലൊന്നാണ്. ഈ രോഗം ബാധിച്ച ചില അസുഖങ്ങൾ അറിയപ്പെടാത്തതാണ്.
ക്രെട്ടർഫ്രീൽഡ്-ജേക്കബ് രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ
ച്രെഉത്ജ്ഫെല്ദ്ത്-ജെക്കബ് രോഗം ഏത് പകർച്ചവ്യാധി പ്രയോണുകളുടെ തുളച്ച് മസ്തിഷ്ക കലകളെയും അവിടെ ആണ് സാധാരണ pathogenic പ്രയോണുകളുടെ മാറ്റാൻ സമയം ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു നീണ്ട ഇൻകുബേഷൻ, ഉണ്ട്. എത്രവേണമെങ്കിലും ഈ പ്രക്രിയകൾ അണുബാധയുടെ രീതിയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. അങ്ങനെ, വൈറസ് നെയ്ഹിരുര്ഗിഛെസ്കിമി ഉപകരണങ്ങളുടെ വൈറസ് ടിഷ്യു രോഗം തലച്ചോറിന്റെ 15 ശേഷം വികസിക്കുന്നു വരുമ്പോൾ - 20 മാസം, നല്ല മരുന്നുകൾ ആമുഖം - 12 വർഷം.
Creutzfeldt-Jakob രോഗം ഏറ്റവും ക്രമേണ വളർച്ചയാണ്. വിവിധ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടിപ്പിക്കുന്ന അസുഖത്തിന്റെ മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങളുണ്ട്:
1. prodromal ലക്ഷണങ്ങൾ:
- ക്ഷോഭം
- ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു;
- തലവേദന ;
- തലകറക്കം
- ഉറക്ക തകരാറുകൾ
- വിഷ്വൽ അക്വിറ്റി കുറഞ്ഞു;
- പെരുമാറ്റ പ്രതികരണങ്ങളിൽ മാറ്റം വരുത്തുന്നു;
- അസ്വസ്ഥത ഭയം
- മന്ദബുദ്ധിയായ അനുഭവങ്ങൾ;
- നാശത്തിന്റെ വക്രത;
- എണ്ണൽ പ്രവർത്തനങ്ങളുടെ ലംഘനം, വായന
2. വിശദമായി ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനത്തിന്റെ ഘട്ടങ്ങൾ:
- സ്പാർട്ടികാ തളർച്ച (ശരീരത്തിന്റെ പകുതി അല്ലെങ്കിൽ അപ്പർ അവയവങ്ങളുടെ);
- വൊളണ്ടറി ചലനങ്ങളുടെ ഏകോപനം ക്രമപ്പെടുത്തൽ;
- അപസ്മാരം പിടിപെടുന്നു ;
- പേശി കുറയ്ക്കൽ;
- ട്രോമർ, ആറ്റെറ്റോസിസ്;
- മയോക്ലോണസ്
- സ്പെഷ്യൽ ഡിസോർഡേഴ്സ്;
- സെൻസിറ്റിവിറ്റി ഡിസോർഡേഴ്സ്.
3. ടെർമിനൽ ഘട്ടം - അഗാധമായ ഡിമെൻഷ്യ, ഇതിൽ രോഗികൾ സുജൂദിൻറെ മാത്രമാണ് പ്രത്യേകതയായിരുന്നു, നൊന്ചൊംതച്ത്. ശക്തമായ പേശി ശോഷണം, ഹ്യ്പെര്കിനെസിസ്, മാനസികരോഗങ്ങൾ വിഴുങ്ങുമ്പോൾ, ഹ്യ്പെര്ഥെര്മിഅ കഴിയുന്നത്ര ഭൂവുടമകളിൽ ഉണ്ട്.
Creutzfeldt-Jakob രോഗം ചികിത്സിച്ചു ഫലം
എല്ലാ കേസുകളിലും ഈ രോഗം മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. രോഗിയുടെ ഭൂരിഭാഗവും രോഗപ്രതിരോധം ആരംഭിക്കുന്ന നിമിഷം മുതൽ ഒരു വർഷത്തിൽ കൂടുതലാണെന്ന് കാണാം. ഇന്നുവരെ, പ്രത്യേക ചികിത്സയുടെ സമീപനങ്ങളിൽ സജീവമായ പുരോഗതിയുണ്ട്, രോഗികൾക്ക് മാത്രമാണ് രോഗലക്ഷണമുള്ള ചികിത്സ ലഭിക്കുന്നത്.